【适应症】

本品为抗癫痫药物，适用于治疗：

1. 失神癫痫：

儿童失神发作、复杂性及不典型失神发作。

注：复杂性、不典型失神常合并全身性大发作，乙琥胺可与其他有效抗癫痫药（如扑米酮、苯巴比妥）联用预防大发作；仅学龄期单纯失神癫痫，无需额外预防强直阵挛大发作。

2. 肌阵挛 - 失张力小发作、青少年肌阵挛发作（冲动型小发作）：

其他药物治疗无效或无法耐受时使用。

【推荐剂量】

成人、老年人、6 岁以上儿童：

- 起始剂量：每日 500mg（10ml）；每 5~7 天根据耐受度每次加量 250mg（5ml）。

- 维持剂量：每日 1000~1500mg（20~30ml），控制癫痫发作。

- 最大剂量：部分患者需每日 2000mg（40ml），分多次服用。

2 岁以下婴幼儿：

- 起始剂量：每日 125mg（2.5ml）；间隔数日小幅缓慢加量，直至发作控制。

-2~6 岁儿童：

- 起始剂量：每日 250mg（5ml）；间隔数日小幅缓慢加量。

- 最优剂量：多数患儿每日 20mg/kg 体重；单日最大剂量 1000mg（20ml）。

【剂量调整】

-血药浓度与服用频次：

1. 治疗有效血药浓度：40~100μg/ml，剂量调整以患者实际发作控制效果为准。

2. 药物半衰期＞24 小时：耐受良好时每日单次顿服；高剂量建议分 2~3 次服用。

3. 剂量、服药方案仅能由主治医生调整

-透析患者提示：

乙琥胺可被血液透析清除：4 小时透析会带走 39%~52% 服药剂量，透析患者需追加剂量或调整服药计划。

【不良反应】

-十分常见 / 常见不良反应：恶心、呕吐、呃逆、腹痛

-偶见不良反应：剧烈头痛、睡眠障碍、乏力嗜睡、共济失调（运动协调障碍）；孤僻、焦虑；食欲紊乱、体重下降；腹泻、便秘

-罕见不良反应：数天至数周逐步加重的偏执幻觉、被害妄想；各型红斑狼疮；白细胞减少、嗜酸性粒细胞升高、血小板减少、粒细胞缺乏

-发生率未知不良反：用药前 12 小时内出现运动障碍；过敏性皮疹、SJS、DRESS；再生障碍性贫血、全血细胞减少；情绪低落、躁动、疲劳、易怒

-需立刻停药急诊的严重症状

1. 史蒂文斯 - 约翰逊综合征：躯干出现靶形 / 圆形红斑、中央水疱、皮肤脱皮；口腔、咽喉、鼻腔、生殖器、眼部溃疡；发病前常伴随发烧、流感样症状。

2. DRESS 综合征：大面积皮疹、高烧、淋巴结肿大。

-立即就医预警信号（骨髓损伤）：

瘀斑、异常出血、持续发烧、咽喉肿痛、口腔溃疡、长期乏力、反复感染不愈合；医生会定期抽血监测相关指标。

【使用方法】

-必须严格遵照医嘱服用，有疑问请咨询医师或药师。

-适用人群：0~6 岁儿童、无法吞咽胶囊者使用口服糖浆；大龄儿童、成人常规使用胶囊剂型。

-进餐中或餐后服用，服药后饮用半杯水。

-给药方法：

1. 开启儿童安全瓶盖：用力向下按压瓶盖，逆时针旋转开启，瓶盖妥善留存，用完后复原密封。

2. 药瓶直立放置桌面，将配套塑料适配器 + 给药注射器用力按压插入瓶口。

   - 若适配器无法完全压入：拔出注射器，拧紧瓶盖，瓶内压力会把适配器完全顶入瓶口；再次开盖安装注射器即可。

3. 握紧注射器，将药瓶倒置。

4. 缓慢拉出注射器推杆吸药，再完全推回推杆，排出注射器内大气泡。

5. 缓慢拉动推杆，使推杆粗端对齐医嘱对应刻度线，抽取所需药量。

   - 单次剂量＞5ml 时，分多次抽满 5ml 注射器，剩余药量抽取至对应刻度。

6. 将药瓶与注射器扶正，旋转拔出注射器，适配器留在瓶口内。

7. 服用方式二选一：

   - 稀释服用：药液可提前混入少量温水搅匀喝完；也可拌入米糊食用。

   - 直接服用：患者坐直，缓慢推动推杆，小口分次吞咽。

8. 每次用完拧紧儿童安全瓶盖。

9. 注射器每次使用后流动清水彻底冲洗干净。

【服用过量处理】

中毒症状

乙琥胺毒性较低。过量时，原有不良反应加重：恶心呕吐、头晕、嗜睡、共济失调、意识与情绪改变，严重可出现呼吸抑制。

怀疑中毒，必须检测抗癫痫药物血药浓度。

中毒治疗

严重急性过量：洗胃、给予活性炭；监测循环与呼吸功能。无特效解毒剂，可使用血液透析。

【漏服处理】

-漏服处理：

严禁服用双倍剂量用于弥补漏服剂量；单次漏服通常无不适，后续正常服药即可，无需补服。规律服药才能保证安全有效。

-擅自停药风险：

不可自行中断、停药，如需调整治疗必须提前和医生沟通。擅自停药会诱发癫痫复发；无法耐受药物请及时告知主治医生。

【注意事项】

1. 运动协调障碍：

若出现运动协调障碍，需立即停药并就近就医；症状严重时，医生可静脉给予苯海拉明作为对症缓解药物。

2. 警惕骨髓损伤信号：

发烧、咽喉扁桃体发炎、易出血倾向，出现上述情况务必及时就诊。

3. 定期抽血监测血常规：

初始每月 1 次，连续 12 个月后改为每半年 1 次，尽早发现骨髓损伤。

   - 白细胞计数＜3500/mm³，或粒细胞占比＜25%：需减量或完全停药。

   - 同时定期监测肝功能指标。

4. 严重皮肤不良反应：

本品可诱发史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）、伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS）。一旦出现相对应症状，立即停药并急诊就医。

5. 精神病史患者风险升高：

易出现焦虑、幻觉等精神不良反应，此类人群用药需格外谨慎。

6. 自杀自伤风险：

少数服用乙琥胺等抗癫痫药的患者会产生自残、轻生念头。任何时候出现此类想法，立刻联系主治医生。

7.驾驶、操作机械能力：:

服药后反应能力会受损，尤其剂量调整阶段：无法快速、准确应对突发状况。

- 禁止驾驶各类车辆、操作电动工具 / 机械设备、高空无防护作业。

- 最终能否从事相关活动由主治医生结合个人反应判定；酒精会进一步削弱行动反应能力。

【禁忌】

对乙琥胺、其他琥珀酰亚胺类药物，或本说明书第 6 部分所列任一辅料过敏者，禁止服用。

【特殊人群】

备孕、已怀孕、疑似怀孕或计划怀孕者，用药前必须咨询医生。

-妊娠期：

1. 育龄女性用药前，医生会告知孕期规划与监测的必要性；严禁未遵医嘱擅自停药，癫痫发作会损伤胎儿。

2. 本品未明确证实会造成特定胎儿畸形，但所有抗癫痫药整体轻微升高畸形风险：常见唇腭裂、心血管畸形、神经管缺损（脊柱裂）；多种抗癫痫药联用会进一步提升风险，孕妇尽量避免联合用药。

3. 孕期筛查：建议超声、甲胎蛋白检测，尽早排查胎儿损伤。

4. 关键致畸窗口（妊娠第 20~40 天）：仅使用可控制发作的最低有效剂量；定期监测母体乙琥胺血药浓度。

5. 备孕及孕期建议补充叶酸，维持正常叶酸水平。

6. 孕晚期最后 1 个月补充维生素 K 制剂，预防新生儿维生素 K 缺乏性出血。

-哺乳期：

乙琥胺可分泌进入母乳，服药期间禁止母乳喂养。

【药物相互作用】

就诊时请告知医生 / 药师您正在使用、近期用过或准备使用的所有药品。

-其他药物对本品药效的影响

1. 卡马西平：加快乙琥胺血液清除速度，降低血药浓度。

2. 丙戊酸钠：升高血液中乙琥胺浓度。

3. 中枢抑制类药物：与本品联用会叠加镇静、嗜睡作用。

-本品对其他抗癫痫药的影响

通常不会改变扑米酮、苯巴比妥、苯妥英钠等抗癫痫药血药浓度；少数情况下会升高苯妥英钠血药水平。

-饮酒禁忌

治疗全程严禁饮酒，酒精会不可预测地改变、放大本品药效。不可摄入任何含酒精饮品、含酒精食物。

【药理作用】

乙琥胺属于琥珀酰亚胺类抗癫痫药。作用机制尚未完全阐明；目前认为主要作用是抑制丘脑 T 型钙通道，也会影响 GABA 的降解过程。

【贮藏】

储存温度不高于 30 ℃，密封保存。

1. 放置在儿童无法接触的位置。

2. 瓶身、外盒标注有效期截止当月最后一日，过期禁止使用。

3. 无特殊冷藏 / 避光要求；开封后仅可存放 3 个月。

4.废弃药品禁止倒入下水道、马桶，送至药店专业回收，保护环境。